Apa itu penyakit Von Willebrand ?
Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak diderita orang. Nama penyakit ini diambil dari nama seorang dokter Finlandia, Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi ini pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia yang dalam kondisi beratnya jatuh pada laki-laki.
Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :
- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan - trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.
Jika pembuluh darah terluka, ada empat tahap untuk membentuk bekuan darah yang normal.
 |  |
Gambar 1a. Pembekuan darah normal | Gambar 1b. Pembekuan darah tidak normal |
| Tahap 1 | Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan. |
| Tahap 2 | Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang luka. |
| Tahap 3 | Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit. |
| Tahap 4 | Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin. |
Bagaimana Penyakit Von Willebrand terjadi pada proses pembekuan darah normal ?
VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah.
Pada tahap ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding pembuluh darah.
Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.
Gejala :
Pada banyak dari mereka dengan von Willebrand, tanda mungkin akan ringan atau bahkan tidak terlihat. Ketika tanda terjadi, intensitasnya dapat bervariasi. Pada bentuk yang lebih ringan, von Willebrand seringkali tidak terdiagnosis.
Pendarahan yang tidak normal adalah tanda umum dari von Willebrand, meskipun dapat terlihat pada tingkat keparahan yang sedang.
Pendarahan tidak normal yang dihubungkan dengan penyakit von Willebrand adalah:
- Pendarahan pada hidung yang sering terjadi
- Pendarahan pada gusi
- Meningkatkan pendarahan menstruasi
- Pendarahan yang berlebihan akibat terluka ataupun gigi tanggal dan prosedur kesehatan gigi
- Darah pada kotoran atau urin
Pada mereka dengan von Willebrand juga mengalami:
- Mudah memar
- Memar dengan benjolan yang terbentuk di bawah lapisan kulit
Beberapa dari mereka dapat mengalami pendarahan hanya setelah prosedur operasi atau trauma serius dengan pendarahan yang berlebihan.
Tanda dan gejala von Willebrand pada wanita
Pendarahan menstrual yang berat sering merupakan tanda dari von Willebrand pada wanita. Bagaimanapun, banyak wanita dengan von Willebrand tidak mengetahui kondisinya karena mereka tidak mempermasalahkan menstruasi yang berat dan sering. Padahal pendarahan menstruasi berat dapat merupakan indikator dari von Willebrand.
Klasifikasi dari penyakit von Willebrand
Ada tiga klasifikasi umum dari penyakit von Willebrand:
- Tipe 1. Tanda mungkin ringan pada tipe 1, yang merupakan bentuk umum von Willebrand. Pada tipe ini cenderung terjadi pada mereka dengan kemunduran kondisi von Willebrand factor dan faktor VIII, zat yang terbawa oleh darah yang membantu mendorong pembekuan darah.
- Tipe 2. Pada tipe ini, tanda cenderung lebih hebat. Pada mereka dengan kondisi ini, von Willebrand factor menunjukkan fungsi yang tidak normal.
- Tipe 3. Mereka dengan jenis yang langka ini, memiliki kadar von Willebrand factor dan faktor VIII yang rendah. Pendarahan dapat terjadi di dalam persendian dan otot, serta tanda dan gejalanya dapat menjadi parah.
Faktor risiko
Sejarah keluarga denga von Willebrand adalah faktor risiko paling utama. Orang tua dapat menurunkan gen yang tidak normal pada anak mereka.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar